Choroby nerek u dzieci

Ostre kłębkowe zapalenie nerek Zespół nerczycowy glomerulopatie

Stany zapalne układu moczowego 

 

Kłębuszki Naczynia pozanerkowe i wewnątrznerkowe  Tkanka śródmiąższowa cewki nerkowe  Dolne drogi moczowe, moczowody, pęcherz, cewka moczowa

Lokalizacja stanu zapalnego

V RS Wydział Wojskowo-Lekarski dr n. med. Marzenna Wosik-Erenbek

Przykłady stanów zapalnych układu moczowego 

Kłebuszki



Naczynia



Cewki, tkanka śródmiąższowa





Dolne drogi moczowe

Kłębuszkowe zapalenie nerek (pierwotne/wtórne)



Vasculitis; ziarniniak Wegenera; zespół MIA



Odmiedniczkowe zapalenie nerek



Zapalenie pęcherza

Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek 

KZN proces uszkodzenia pierwotnych kłebuszków nerkowych  Rozlane

kzn (wszystkie kłebuszki) (część kłębuszków)  Segmentalne (pojedyncze pętle naczyniowe)  Ogniskowe

Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek

Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek





przyczyny 

Reakcje immunologiczne wywołane przez różne antygeny   

Obecność złogów i części składowych dopełniacza w kłębuszkach W krążeniu swoiste p/ciała i kompleksy immunologiczne Aktywacja układu dopełniacza



1/ Odkładanie w kłębuszkach krążących rozpuszczalnych kompleksów immunologicznych złożonych z przeciwciała i antygenu (lub wytwarzanie in situ)



2/ Powstanie p/ciała skierowanego bezp. przeciw antygenom błony podstawnej naczyń włosowatych kłębuszków

Mechanizm uszkodzenia kłębków

1

Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek 

Mechanizm 1

    

Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek

Ostre poinfekcyjne KZN Pierwszy typ mezangiokapilarnego KZN Nefropatia IgA Wtórne błoniaste KZN (np.w Hepatitis B) Niektóre zewnątrzwłośniczkowe KZN



 Wielkości

Ostre kłębkowe zapalenie nerek  7-10 r. ż.  



występowanie



 

objawy

 

Rzadko poniżej 3 r. ż Częściej chłopcy Etiologicznie związane z etiologią paciorkowcową (beta-hemolizujące grupy A, najczęściej typ 12, rzadziej 4,6,19,24,25,31 lub 49,55,57,60,2) Antygenem białko paciorkowca Może być po innych bakteryjnych lub wirusowych

          

Gorsze samopoczucie Bladość powłok Nudności Bóle brzucha Stany podgorączkowe Skąpomocz Makroskopowy krwiomocz (popłuczyny mięsne) Obrzęki (powiek, innych części) Hiperwolemia Nadciśnienie Niewydolność krążenia Objawy zespołu nerczycowego Niewydolność nerek

i ładunku kompleksów

Ostre kłębkowe zapalenie nerek 

przebieg 

Endemicznie lub sporadycznie 7-15 dni po zakażeniu g.d.o.  21-24 dni po zakażeniu skóry 

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek 

Odkładanie krążących kompleksów zależne jest od……

Ostre kłębkowe zapalenie nerek 

Badania laboratoryjne

        

Krwinkomocz lub krwiomocz Białkomocz o różnym nasileniu Jałowy ropomocz Kreatynina mocznik () Hiperkaliemia, kwasica Hipo- dysproteinemia Hiperlipemia ASO ( 1-3tyg, 5 tyg, 6 m-cy) C3 , norma po 2 m-cach

2

Ostre kłębkowe zapalenie nerek

Ostre rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe kłebuszkowe zapalenie nerek z półksiężycami





leczenie 

Objawowe Moczopędne ( furosemid)  Hipotensyjne (krótko działające np. nifedypina) skojarzone z lekiem sodopędnym 

Ostre rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek

Występowanie  Rzadko, ok 2% wszystkich przypadków  Przeciwciała skierowane p/ko błonie podstawnej i/lub krążące kompleksy immunologiczne  Ciężkie postacie paciorkowcowego mezangiokapilarnego KZN  Zespół Schonleina-Henocha  Toczniowe zapalenie nerek

Ostre kłębkowe zapalenie nerek 



Objawy i badania laboratoryjne



  



Podobne jak w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek Krwiomocz Białkomocz Teleskopowy osad moczu

Ostre rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek leczenie



Nerkozastępcze  Kortykosterydy  Immunosupresyjne  Wymiana osocza (plazmafereza)

Biopsyjnie - obecność rozplemu zewnątrzwłośniczkowego

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek 



rozpoznanie

mechanizm



Odkładanie in situ podnabłonkowych kompleksów immunologicznych, co pobudza kk nabłonkowe do wytwarzania substancji GBM-podobnej

3

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek 



przyczyna

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

Wirus Hepatitis B 

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek



Krwinkomocz  Białkomocz  Zespół nerczycowy

Objawy

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek 

Rokowanie



Charakter samoograniczający się  Może mieć charakter postępujący  Zespół nerczycowy  Niewydolność nerek

Rzadko Głównie chłopcy Poniżej 5 r.ż

Błoniaste kłebuszkowe zapalenie nerek 



  

Występowanie

Badania laboratoryjne



Antygen HBs Antygen Hbc  Przeciwciała anty HBc  transaminazy 

Błoniaste kłebuszkowe zapalenie nerek 

leczenie



Objawowe Kortykoterapia  Immunosupresyjne 

4

Mezangiokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek

Mezangiokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek

 

występowanie 

Najczęściej postępująca postać kzn u starszych dzieci i młodzieży  Wyróżnia się trzy typy

Mezangiokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek 

Typ II

Typ I  70% chorych  Rozplem wewątrzwłośniczkowy oraz interpozycja mezangium pomiędzy sródbłonek  Następstwo przewlekłej antygenemii  Obfite złogi C3 w obwodowych segmentach włośniczek(+ IgM,IgG,C1q i C4)  Obniżenie frakcji C3 w surowicy

Mezangiokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek



Występuje znacznie rzadziej <30% Choroba gęstych depozytów, (w błonie podstawnej i macierzy mezangium)  Złogi C3 i properdyny, również IgM  C3 w surowicu  



Mezangiokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek 

Objawy mzkzn  Zespół nerczycowy  Krwinkomocz  Charakter postępujący  Prowadzi do schyłkowej niewydolności nerek

Typ III

 

Bardzo rzadko Niektórzy zaliczają do typu błoniastego  Złogi C3 (+ IgG)  C3 w surowicy może być obniżone

Mezangiokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek



leczenie

 

W zależności od przebiegu kortykosterydy

5

Nefropatia IgA glomerulopatia

Nefropatia IgA glomerulopatia

 

Złogi IgA (+ C3) w obrębie mezangium oraz podnabłonkowo  40% chorych ma IgA, pozostali również IgM  Ziarniste złogi mogą występować w ścianie innych drobnych naczyń nie tylko nerkowych

Postać pierwotnego klębuszkowego zapalenia nerek



Nefropatia IgA glomerulopatia  

Postać pierwotna

    

Zwiększona sekrecja IgA przez limfocyty oraz zwiększenie limfocytów B IgA  Obniżenie liczby specyficznych supresorowych T limfocytów oraz zwiększenie T-pomocniczych

Nefropatia IgA glomerulopatia 

Izolowana i uogólniona Choroba SchonleinaHenocha Choroba trzewna Dermatitis herpetiformis Hemosyderoza płuc Monoklonalna gammapatia IgA



przebieg

 

   

5-12 r.ż Częściej chłopcy Napady makroskopowego krwinkomoczu, bezpośrednio po infekcji dróg oddechowych i trwa od 1 do 5 dni Gorączka Osłabienie Bóle mięśni Czasami: stały krwinkomocz, nadciśnienie, zespół nerczycowy, niewydolność nerek

Wrodzone glomerulopatie - rodzinne kłębuszkowe zapalenie nerek- zespół Alporta

Nefropatia IgA glomerulopatia 



przyczyna

rokowanie  

Lepsze niż u dorosłych  10% schyłkowa niewydolność nerek

przyczyna 

Defekt syntezy komponenty kolagenowej błony podstawnej kłębuszków nerkowych

6

Wrodzone glomerulopatie - rodzinne kłębuszkowe zapalenie nerek- łagodny rodzinny kwinkomocz

Wrodzone glomerulopatie - rodzinne kłębuszkowe zapalenie nerek- zespół Alporta 

objawy

 

  

Może ujawniać sie dopiero u dorosłych U dzieci może towarzyszyć głuchota sensoryczna wysokich tonów Nieprawidłowości w narządzie wzroku Zwykle powoduje niewydolność nerek Rokowanie gorsze u mężczyzn





Rozlane stwardnienie mezangium



Rokuje na ogół pomyślnie



Ogniskowe lub rozlane ścieńczenie błon podstawnych kłębuszków

Zespół nerczycowy

Wrodzony zespół nerczycowy

przebieg





zespół „Fiński”    

Ujawnia się między 2-3 m-cem życia W 1 m-cu życia Rokowanie niepomyślne Nie poddaje się leczeniu sterydami Przeszczep nerek



Kryteria rozpoznania



   

Zespół nerczycowy 

przyczyny

    

Pierwotne i wtórne glomerulopatie Utrudnienie odpływu krwi żylnej z nerek Zatrucia Reakcje uczuleniowe Zakażenia

Białkomocz pow./ 50mg/kg.m.c/24h lub 40mg/m2 Hipo- i dysproteinemia (stężenia b. całk. poniżej 5,5% a albumin poniżej 2 g% Zwiększenie stężenia alfa2 i beta, obniżenie gamma-globulin Hipercholesterolemia (pow.250mg%) Hipertriglicerydemia LDL-Ch

Zespół nerczycowy 

występowanie



do 12 r.ż Najczęściej 3-5 r.ż  Częściej chłopcy 

7

Zespół nerczycowy 

U dzieci głównie idioptyczny zn

Zespół nerczycowy 

80% ma submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek-nerczyca lipidowa 10% rozlany rozplem mezangium (rozplemowe mezangialne kzn z odkładaniem lub bez IgS) 10% ogniskowe-szkliwiejące kłębuszkowe zapalenie nerek

Zespół nerczycowy

obrzęki



Zatrzymanie wody i soli  Hipowolemia stymulująca układ renina-angiotensyna-aldosteron  Zmniejszenie objętości krwi krążącej



Przyczyna nieznana dokładnie, zaburzenia limfocytów T



Utrata ujemnego ładunku błony filtracyjnej kłębuszka. Staje się przepuszczalna dla albumin

Zespół nerczycowy 



etiologia

powikłania

       

Ciężka hipowolemia Zakażenia bakteryjne Powikłania zakrzepowe Ostopenia, osteoporoza, krzywica Niedoczynność tarczycy Niedokrwistość niedobarwliwa Miażdżyca Zmiany troficzne włosów, paznokci, utrata masy mięśniowej, opoźnienie wzrostu, nieprawidłowy rozwój szkliwa zębów

8