Fizjologia i patofizjologia krwi. P.Sobczuk

2016-12-04
1
Fizjologia i patofizjologia krwi
Paweł Sobczuk
Zakład Fizjologii
Doświadczalnej i Klinicznej
WUM
Skład krwi
OSOCZE – 55%
- 95% woda
- 5% substancje rozpuszczone
- Białka
- Cukry
- Mikro i makroelementy
- Wolne DNA/RNA
- lipidy
ELEMENTY MORFOTYCZNE
45%
- Erytrocyty
- Leukocyty
- Płytki krwi
- Inne komórki
ŁĄCZNIE OK. 5-6 LITRÓW
2016-12-04
2
Funkcje krwi
1. Transport
- tlenu z płuc do tkanek
- dwutlenku węgla z tkanek do płuc
- składników odżywczych z
przewodu pokarmowego do
tkanek
- zbędnych produktów z tkanek do
nerki i wątroby
- hormonów z gruczołów
dokrewnych do tkanek
2. Regulacja (utrzymanie
homeostazy)
- pH (białka krwi – albuminy i
dwuwęglany)
- objętość (elektrolity i białka krwi -
albuminy)
- temperatury ciała
3. Ochrona
- mechanizm hemostazy
- układ immunologiczny
Erytrocyty
- Dwuwklęsłe krążki o średnicy 7,8um i grubości 2,5um
- Błona komórkowa zbudowana ze spektryny – łatwe odkształcanie się
- Hemoglobina stanowi ok 33% masy komórkowej
- Zawierają niezbędną do transportu CO2 anhydrazę węglanową
- Czas życia – 120 dni
- 5,1 – 5,8 mln/1mm3 u mężczyzn
- 4,3 – 5,2 mln/mm3 u kobiet
2016-12-04
3
Kształt krwinek czerwonych
ANIZOCYTOZA – występowanie
erytrocytów o różnej wielkości
PRAWIDŁOWE ERYTROCYTY
Kształt krwinek czerwonych
SCHISTOCYTY – erytrocyty różnokształtneAKANTOCYTY – komórki kolczyste
2016-12-04
4
Erytropoeza
- I trymestr życia płodowego –
woreczek żółtkowy
- II trymestr – wątroba
- 9 miesiąc – szpik kostny
Dorośli – szpik kostny
Funkcje krwi
Pluripotencjalna
komórka pnia
Mieloidalna
komórka pnia
limfoidalna
komórka pnia
erytrocyty
Granulocyty
Monocyty
megakariocyty
Płytki krwi
Limfocyty T
Limfocyty B
2016-12-04
5
Erytropoeza
1. Proerytroblast
2. Erytroblast zasadochłonny
kondensacja jąder,
zwiększanie zawartości Hgb,
3. Erytroblast polichromatofilny
4. Erytoblast ortochromatyczny
reabsorbcja ER, usunięcie jądra
5. Retikulocyt
Regulacja erytopoezy
Głównym czynnikiem stymulującym erytopoezę jest niedotlenienie
(hipoksja)
- Przebywanie na dużych
wysokościach
- Choroby płuc
- Choroby układu krążenia
- Krwotok
- Zniszczenie szpiku
- Zaburzenia ukrwienia
Hipoksja tkankowa
wzrost
erytropoezy
2016-12-04
6
Erytropoetyna
Glikoproteina produkowana w
nerkach, niezbędna do prawidłowej
erytopoezy.
Produkcja wzmaga się w stanach
niedotlenienia.
Kom. hematopoetyczna pnia
Proerytroblasty
Erytrocyty
Natlenowanie tkanek
Erytropoetyna
Żelazo
Niezbędne do produkcji hemoglobiny,
mioglobiny, cytochromów, oksydaz itp..
Zawartość w organizmie – 4- 5g
- 65-75% wbudowana w hemoglobinę
- 15 – 30% zapasy organizmu –
ferrytyna i hemosyderyna
- 4 % mioglobina
- 1% komórkowe enzymy oddechowe
- 0,1% związane z transferyną we krwi
2016-12-04
7
Bilirubina (wydalana)
Rozpad hemoglobiny
Makrofagi
Wolne żelazo
Hemoglobina
Erytrocyty
Transferyna + Fe
Osocze
Wydalane Fe – 0,6mg dziennieFe2+ wchłaniane z jelitUtrata krwi – 0,7mg Fe
dziennie z miesiączką
Wolne
żelazo
Ferrytyna
Hemosyderyna
Hem
Enzymy
Tkanki
Gospodarka żelazem
U kobiet dodatkowa utrata ok
0,5-0,7mg z krwawieniami
miesiączkowymi
Witamina C zwiększa
wchłanianie żelaza z
pokarmem.
2016-12-04
8
Badania gospodarki żelazowej
Rodzaj
badania
Znaczenie badana
wartość obniżona wartość podwyższona
Żelazo w
surowicy
Niedobory pokarmowe, upośledzone
wchłanianie, krwawienia, upośledzone
uruchamianie z magazynów (nowotwory,
infekcje), zwiększone zapotrzebowanie
(wzrost, ciąża)
Nadmierna hemoliza, upośledzone wbudowanie
żelaza do hemoglobiny, hemosyderoza
TIBC
Nadmiar żelaza zmagazynowanego
(infekcje, nowotwory, hemosyderoza,
hemochromatoza)
Niedobór żelaza zmagazynowanego (niedobory
pokarmowe, zwiększone zapotrzebowanie,
krwawienie, upośledzone wchłanianie w
przewodzie pokarmowym)
Ferrytyna
w surowicy
Niedobór żelaza w magazynach (niedobory
pokarmowe, długotrwałe krwawienie,
zwiększone zapotrzebowanie)
Zwiększone zmagazynowanie żelaza w tkankach
(infekcje , nowotwory, hemosyderoza,
hemochromatoza)
Niedobór żelaza
Przyczyny:
1) Utrata krwi
- Obfite krwawienia miesiączkowe,
pomenopauzalne
- Krwawienia z przewodu pokarmowego,
pęcherzykowe
- urazy
2) Zwiększone zapotrzebowanie
- wcześniaki, noworodki, ciąża, laktacja
3) Upośledzone wchłanianie
- Stan po gastrektomii, resekcji jelita,
celiakia, ↑pH soku żołądkowego, choroby
zapalne jelit
- Dieta ubogobiałkowa bogata w fosforany
4) Niedobór w diecie
Objawy:
- spaczony, wybiórczy apetyt
- Ból, pieczenie w jamie ustnej,
wygładzenie języka
- Suchość skóry, pękanie kącików ust
- Kruche, blade, paznokcie z
prążkowaniem i rowkami
- Cienkie, łamliwe, wypadające włosy
2016-12-04
9
Niedobór żelaza - testy
- stężenie żelaza w osoczu
niskie (< 60 µg/dl)
- Total Iron Binding Capacity (TIBC)
wysokie ( > 360 µg/dl)
- stężenie ferrytyny w osoczu
niskie (< 20 ng/ml)
- Wysycenie transferyny w osoczu
niskie (< 10%)
- stężenie receptora dla transferryny (TfR)
wysokie
Wit. B12 i Kwas Foliowy
- Niezbędne do produkcji DNA
- Niedobór prowadzi do zaburzenia dojrzewania jadra komórkowego oraz podziłu
komórek
- Niedobór powoduje produkcję dużych,...