konspekt 2

HEMOSTAZA
Definicja:
Całość procesów związanych z utrzymaniem krwi w stanie płynnym w obrębie łożyska naczyniowego
Założenia:
 Mechanizmy hemostazy są aktywowane
o Jedynie w miejscu w którym są niezbędne
o Jedynie w czasie kiedy są potrzebne
 Po zakończeniu naprawy mechanizmy są „unieczynniane” , a przepływ krwi przywrócony
Mechanizmy:
 Hemostaza pierwotna:
o Skurcz naczynia
o Tworzenie czopu płytkowego
 Uszkodzenie naczynia
 Ekspozycja kolagenu ściany naczynia
 Połączenie płytkowego receptora IB czynnikiem von Willebranda (vWF) na
powierzchni ściany naczynia i aktywacja uwalniania Tromboksanu
 Skurcz naczyń oraz aktywacja płytek zależne od tromboksanu
 Hemostaza wtórna (mechanizmy osoczowe)
o Stabilizuje powstały czop płytkowy
o Skutkuje zamianą fibrynogenu w fibrynę
o Ma trzy główne etapy w których uczestniczą czynniki krzepnięcia:
 Powstanie aktywatora protrombiny
 Przekształcenie protrombiny w trombinę
 Przekształcenie fibrynogenu w fibrynę (włóknik)
o Część czynników krzepnięcia jest zależna od witaminy K (II, VII, IX, X)
 Fibrynoliza – proces odwrotny do powyższych, ma na celu przywrócenie drożności
zamkniętego przez skrzep naczynia
o Uwolnienie tkankowego aktywatora plazminogenu (tPA) przez komórki śródbłonka
o Plazminogen → plazmina
o Plazmina → Proteoliza skrzepu→ FDP / FSP (produkty degradacji fibryny (włóknika))
o Udrożnienie naczynia
SKAZY KRWOTOCZNE
Choroby prowadzące do zaburzenia mechanizmów hemostazy odpowiadających za utrzymanie
krwi w obrębie łożyska naczyniowego – skutkują skłonnością do krwawień.
Podział:
Ze względu na mechanizm
 PIERWOTNE = WRODZONE
 WTÓRNE = NABYTE
Ze względu na element hemostazy, którego dotyczą
 PŁYTKOWE
 OSOCZOWE
 NACZYNIOWE
Skazy naczyniowe:
Objawy
 Plamica
 Wybroczyny
 Podbiegnięcia
 Wyjątkowo dochodzi do rozległych krwawień – jako skutek uszkodzenia dużych naczyń
krwionośnych
Wrodzone
 Zespół Marfana – mutacja genu fibryliny, wysoki wzrost, nadmierna ruchomość stawów,
skłonność do powstawania tętniaków (np. tętniaków aorty)
 Zespół Ehlers – Danlos – mutacja genu kolagenu, wiele różnych typów, od bezobjawowych do
śmiertelnych. W łagodnych postaciach nadmierna elastyczność skóry i nadmierna ruchomość
stawów. W postaciach ciężkich samoistne pękanie narządów i naczyń.
Nabyte
 Polekowe
 Poinfekcyjne
 Szkorbut
 Zespół Schönleina – Henocha
Skazy płytkowe:
Objawy
 Mnogie wybroczyny
 Krwawienia i wybroczyny w miejscach drobnych urazów
 Nadmierne krwawienia
 Krwawienia z błon śluzowych
 Z reguły brak krwawień o dużym nasileniu do tkanek miękkich i jam ciała oraz jam stawowych
Podział
 Ilościowe (zaburzenia obniżające ilość płytek krwi)
o Zależne od produkcji (zaburzenia produkcji płytek krwi w szpiku kostnym)
o Zależne od eliminacji - niezależne od produkcji (zaburzenia prowadzące do niszczenia
płytek krwi)
 Immunizacyjne
 Nieimmunizacyjne
 Jakościowe (zaburzenia funkcji płytek krwi, zwykle przy ich prawidłowej lub wręch
podwyższonej ilości)
o Pierwone (wrodzone)
o Wtórne (nabyte)
Skazy krwotoczne płytkowe ilościowe zależne od produkcji
 Cytostatyki, radioterapia
 Narażenie na środki chemiczne
 Niedobory żywieniowe – np. wit. B12
 Alkoholizm
 Zespoły mieloproliferacyjne
 Ostre białaczki
 Zakażenia wirusowe
Wszystkie powyższe przyczyny mogą uszkadzać szpik i produkcję płytek krwi w układzie
krwiotwórczym
Skazy płytkowe ilościowe niezależne od produkcji immunologiczne
 Immunologiczna plamica małopłytkowa
 Polekowa plamica małopłytkowa
 Potransfuzyjna plamica małopłytkowa
 Poinfekcyjna plamica małopłytkowa
Spowodowane obecnością przeciwciał przeciwko płytkom krwi. Przeciwciała takie powstają w wynik
nie do końca prawidłowego rozpoznawania białek powierzchni płytek jako „wrogich” antygenów
przez układ odpornościowy chorych. Przyczyną mogą być nawet niektóre leki i infekcje.
Skazy płytkowe ilościowe niezależne od produkcji nieimmunologiczne
 Sztuczne zastawki
 Krążenie pozaustrojowe
 Małopłytkowość poalkoholowa – toksyczny wpływ alkoholu
 Hipersplenizm – nadmierna czynność śledziony w usuwaniu płytek
 Zespół hemolityczno – mocznicowy (HUS)
 Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)
Mechanizm tych skaz płytkowych opiera się na toksycznym lub mechanicznym niszczeniu płytek np.
przez kontakt ze sztucznymi powierzchniami zastawek mechanicznych lub cewników krążenia
pozaustrojowego.
Skazy krwotoczne płytkowe czynnościowe pierwotne
 Choroba Barnarda – Souliera
 Trombastenia Glanzmana
W obu przypadkach są to choroby wrodzone (mutacje genów receptorów błony komórkowej płytek)
zaburzające zdolność płytek do przylegania do miejsca uszkodzenia naczynia krwionośnego.
Skazy krwotoczne płytkowe czynnościowe nabyte
 Zespoły mieloproliferacyjne
 Szpiczak
 Makroglobulinemia Waldenstroema
 Mocznica
 Marskość wątroby
 Polekowe zaburzenia czynności płytek
 Krążenie pozaustrojowe
We wszystkich tych przypadkach dochodzi do zaburzenia mikrośrodowiska krwi i tym samym
utrudnienia funkcjonowania płytek.
Skazy krwotoczne os...